ComplementTech C1s Enzyme說明書

ComplementTech成立于 2005 年，前身是Advanced Research 技術公司，ART公司成立于1993年，是一家有著20多年補體研發和生產經驗的生物制品公司，為用戶提供zui高質量的補體類產品及其它生物試劑產品。ComplementTech公司領導均是有數十年在科研機構從事補體領域研究的科學家，確保了公司產品的地位和*品質。ComplementTech 致力于通過就補體試劑在補體領域以及其他相關科學領域的應用中的使用提供技術建議和專業知識來推進醫學研究。

名稱： C1s酵素     C1s Enzyme                       

目錄號：     A104

提供的大?。?/span>         250微克/瓶

濃度：          1.0 mg / mL   （見實際濃度分析證書）

形式：                         冷凍液體

活性：                     > 90％C1s將與過量的C1-INH結合

純度：                        通過SDS PAGE> 90％（注意：C1s酶未減少86,000，但在SDS PAGE上減少為58,000和28,000鏈）

緩沖液：                       10 毫摩爾磷酸鈉，145 毫 的NaCl，pH 7.2的

滅絕科夫。       阿_280 納米=  1.0毫克0.96 / mL的純的C1s

分子量：   86,000Da（2鏈）

防腐劑：             無，0.22μm過濾。

存儲：                     -70 ^ò C或以下。  避免凍結/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施：              使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地：                       制造在美國。

一般描述

            C1s酶是C1s酶的活化形式。  C1s是C1復合體的亞基，其是補體經典途徑中的補體成分。  C1s酶是一種非活性酶原，直到C1被激活。  當C1結合并結合抗原（免疫復合物）的抗體激活時，C1s酶被激活，產生C1r酶，種蛋白酶啟動級聯反應。  C1復合體中的C1r酶激活產生C1s酶的C1s酶。  C1復合物是一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子的非共價鈣依賴性復合物。 C1q通過其六個臂中的兩個或更多個與IgG或IgM的Fc結構域結合。  多臂與免疫復合物的結合導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活產生兩種蛋白酶，其裂解并激活復合物中的兩種C1s原酶。 C1s酶原的這種活化導致其裂解成具有58,000和28,000 道爾頓片段的兩條鏈C1s酶。 

            活化的C1s酶切割補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2，并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合，形成經典途徑的C4b ，C2a，C3 / C5轉化酶。

物理特性和結構

            C1s酶是一種高分子量的雙鏈胰蛋白酶樣蛋白酶，由58,000和28,000道爾頓的二硫鍵連接的鏈組成。  C1s以31μg/ mL存在于血漿中。  C1s酶是高分子量單鏈胰蛋白酶樣酶原（86,000道爾頓）。  的C1s 酶原通過C1R酶（活化的多茲 ; Morikis，D。和，AW和Sim，RB（1997）Lambris，JD（2005））。  兩個C1r在存在鈣的情況下形成C1r-C1r復合物，其在鈣存在下又與兩個C1s分子形成穩定的復合物。  該四聚體可以存在于溶液中，但在C1q的存在下其與C1q結合形成在鈣存在下穩定的C1復合物。  C1r自激活和隨后的C1s激活，當其處于C1復合物中時與C1r與C1酯酶抑制劑（C1-INH）的弱關聯控制，并且與純化的C1r發生類似的穩定化。 然而，C1s和C1r酶通過與C1-INH結合而不可逆地失活。

功能       

            單獨的C1s酶可以用來激活C4和C2，但normallt 它會做到這一點，而在復雜的C1q的。 在Mg ++存在下，活化的C4b和C2a可形成流體相C4b ，C2a為經典途徑的C3 / C5轉化酶。  在存在鈣的情況下，C1s仍然能夠與C1r結合并且該復合物能夠與C1q結合。  得到的C1q-C1r-C1s復合物是*活性的C1分子，其將在流體相中或帶有抗體如EA的細胞上激活C4和C2（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000） ））。  EA是綿羊紅細胞，其表面結合有兔IgM抗綿羊紅細胞抗體（CompTech＃B200）（Morgan，BP（2000））。

測定

            通過測量其結合蛋白酶抑制劑C1抑制劑（C1-INH，CompTech＃A140）的能力來檢查C1s的活性。  它也可以通過測量其裂解C4或C2的能力來測定。  它能夠形成由一個C1q，兩個C1r和兩個C1s分子組成的激活的C1復合物，并且可以測定該產物C1復合物。  后，的C1s是胰蛋白酶樣絲氨酸蛋白酶，因此它切割許多用于其它蛋白酶測定相同的合成底物（例如，Pefachrome 從Centerchem，Inc.）中。

規    

            激活的C1由C1-INH控制。  C1s酶和C1-INH形成抗SDS凝膠分離的共價復合物。在補體激活過程中，C1復合物通過與免疫復合物結合而快速激活   通過與C1-INH相互作用（Ziccardi，RJ（1982）。  與免疫復合物的結合很快（10-20秒）并且結合的C1復合物的激活需要幾分鐘，但是C1-INH也已證明是快速和無活性C1R或的C1s保持4分鐘，然后加入免疫復合物到等離子體中后（羅斯， GD（1986）; 齊卡爾迪，RJ（1981））。  純化的C1s酶和C1-INH的相互作用是比較慢。 

遺傳學

            C1s 的EMBL / Genbank cDNA登錄號為J04080。  C1r和C1s的基因緊密連鎖，位于染色體12p13上。

不足之處

            已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。  C1r和C1s缺陷患者傾向于系統性紅斑狼瘡（SLE）和復發性化膿性感染（Rother，K。等（1998））。  它們缺乏經典途徑功能，可能會或可能不會在血液中顯示抗原。 

疾病

            請參閱上面的標題為“缺陷"部分。

注意事項/毒性/危險

            這種蛋白質是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津 大學 按， 牛津。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。

Morikis，D.和Lambris，JD編輯。（2005）補體系統的結構生物學。（ISBN 0-8247-2540-9）Taylor＆Francis Group，Florida。

羅斯，GD（1986）補體系統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和H?nsch，GM（1998）的 補體系統。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag， 海德堡。

Ziccardi，RJ（1981）在生理條件下激活經典補體途徑的早期成分。J. Immunol。126：1769年至1773年。

Ziccardi，RJ（1982）通過分子內自動催化機制自發活化人補體（C1）的個組分。J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）阿用于穩態C-1抑制劑的新角色：人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。